筋萎縮性側索硬化症とは

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は運動神経細胞が冒される病気です。

全身の筋肉の萎縮と筋力の低下を招き、進行性で、まだ完全に治す方法がわかっていない難病です。

緩和ケアといえば、皆さんがご存知のように、がんのイメージです。

しかし2018年、慢性心不全にも日本の保険診療上の適応疾患として広がったことは以前述べました。

【緩和ケア医解説】慢性心不全の緩和ケア

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は残念ながら日本では保険上の適応疾患となっていません。

しかし世界的には緩和ケアの対象疾患と捉えられています。

日本でも先駆的な取り組みをしている神経内科医を中心に、緩和ケアの必要性が叫ばれ、実践されてきた病気でもあります。

 

緩和ケアとは症状緩和だけにあらず

緩和ケアとは名前が必ずしも良いわけではなく、
①終末期のイメージが強い
という側面ばかりではなく
②症状の緩和だけのことのように見える
という点もあります。

緩和ケアとはＱＯＬを向上させるアプローチ（世界保健機関の定義）なので、症状を直接的に緩和するだけではなく、多様なアプローチをすべて包摂するものです。

ALSは、現在の医療では避けることができない、いずれ来る「持てる機能の低下」の問題を、患者さんやご家族と事前から十分相談し、価値観に沿った生活や最期を送り迎えられるように支援する、という点が極めて重要になります。

栄養もいずれ経口的に摂取するのが難しくなる時期が来ます。

また呼吸に携わる筋肉も冒されるため、人工呼吸器を用いて延命するかどうかも、個々人の判断に委ねられます。

その際にどうするか。

ALSは表現が困難になるだけで、思考等が一般に冒されるわけではなく、患者さんは自分でこの決断をする能力があり、また否応なく疾病の進行により決断を迫られます。

もちろん専門性が非常に高い神経内科の病気なので、熟練の神経内科医が意思決定にも十分関与して支援してくれるでしょう。

ただ緩和ケアも、生活の質を上げるアプローチで、また早期から対応するものであり、今後起こりうることに対して十分話し合い、前もってその際の道すじを策定しておくことも範疇に含まれます。

名前がゆえに症状緩和が中心の医療と捉えられがちですが、実際はそうではなく、症状緩和はあくまで認知症の緩和ケア全体の一部です。

緩和ケア医として、私自身は、ALSの意思決定支援を行った機会はごく限られていますが、緩和ケアの働きとして「症状緩和はいかなる決断をされても全力で行うこと」などを伝えて、できる範囲での自由な決断の補助を行ってきました。

ALSもこれから紹介するような多様な苦痛を自覚する疾患であり、それぞれ対処が必要です。

 

ALSの身体的苦痛症状

症状は多岐に及びます。

呼吸困難（息苦しさ）

肺炎などの対処可能な増悪要因がある場合は、それの治療が有効です。

またマスク装着での人工呼吸も行われます＜NPPV(非侵襲的陽圧換気療法)＞。

薬物治療では、医療用麻薬が症状緩和目的で使用されます。

必要な量はがんと比較すると少なく、内服モルヒネ換算2.5mg/回の速放製剤を用いてタイトレーション（適切な用量の設定）を行います。

本邦のガイドライン中にも細かく使用法が記されています。

筋萎縮性側索硬化症診療ガイドライン2013

なお、上記のガイドラインでは「フェンタニル貼付剤は呼吸抑制や意識障害をきたしやすい」という記載がありますが、それはあくまで用量に依ると考えられ、海外の諸文献でもモルヒネのタイトレーションからフェンタニル貼付剤に切り替えると記載されているものもあり、上述のようなリスクを心配する視点から使用を忌避する必要は私はないと考えています。

実際にこれまでフェンタニル貼付剤を使用したケースも数多くありますが、特に重篤な問題がなく切り替えられています。

不安を伴う場合は、ベンゾジアセピン系抗不安薬の併用も呼吸困難に有効であることが示唆されています。基本的には、医療用麻薬の補助と考えるべきではありましょう。

痛み

有痛性の筋痙攣（けいれん）や痙縮（けいしゅく）、拘縮（こうしゅく）など様々な原因から痛みは自覚されます。

有痛性の筋痙攣には、レベチラセタムやカルバマゼピン、バクロフェンなどが用いられます。

参考；EFNS guidelines on the clinical management of amyotrophic lateral sclerosis (MALS)–revised report of an EFNS task force.

痙縮にはバクロフェンやチザニジンが使用されています。

他にも、NSAIDs（非ステロイド性抗炎症薬）や医療用麻薬も症状緩和のために使われます。

倦怠感（だるさ）

海外の文献ではモダフィニルの効果を示唆しているものもありますが、本邦では適応外です。

ステロイドを推す意見もあります。

しかし最新の文献でも、全般的には治療は確立されていません。

神経原性の発声発語障害

症状緩和薬での改善は難しく、神経内科医などの専門家を中心として代替コミュニケーション法が提案されるでしょう。

流涎（りゅうぜん。唾液分泌過多）

抗コリン作用がある薬剤が使用されます。

他にも、実際の感情と無関係に起こる強制笑・強制泣なども適応外の薬剤を用いて対応します。睡眠障害もしっかり対処する必要があるでしょう。

 

ALSの精神的苦痛症状

ALSの患者さんも、抑うつやうつ病になりやすい可能性があることが知られています。

33％という報告（Depression in ALS in a large self-reporting cohort.）もあります。

予後への関連も指摘されており、精神症状への対処も非常に重要です。

 

最終末期の苦痛緩和

海外の文献ではがんに対して行うような鎮静に関しても普通に言及されており、最後の高度の苦痛に対して選択肢とされています。

 

まとめ

ALSの苦痛症状についてまとめました。

ALSでも様々な身体的・精神的苦痛症状が生じますので、適切な対処が必要となります。

神経内科医が対処してくれますが、症状の専門家ということで緩和ケア医に紹介されることもあり、医療用麻薬や精神系薬剤の使用に熟達しているという特性を活かして関わっていました。

ALSは患者さんやご家族にとってストレスとなりうる疾病であり、患者さんのケアのみならずご家族のケアも大切です。

ALSにおいては、起こりうる先の問題に関しても、十分話し合い、道すじを決めてゆく必要があります。その時に、各症状も可能な限り手を尽くしてゆくことを保証することを緩和ケア医として行ってきましたが、それは一定の安心につながったと感じております。

症状緩和のスペシャリストとして、神経内科医と協働して緩和ケア医が関わる価値のある疾患だと考えられます。

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