悪性パラガングリオーマ・褐色細胞腫の緩和ケア

パラガングリオーマ・褐色細胞腫とはどんな腫瘍？

リクエストがありましたので、掲載します。

パラガングリオーマ（頭蓋骨底から骨盤まで存在する神経内分泌組織から発生する腫瘍）と褐色細胞腫（副腎髄質のパラガングリオーマ）は稀な病気です。

このうち褐色細胞腫は10％程度、パラガングリオーマは20～25％程度が悪性化するとされています。

この２種の疾患は、類縁疾患であり、緩和ケアに関しても対処は同様になります。

パラガングリオーマ・褐色細胞腫の緩和ケアについて説明します。

パラガングリオーマや褐色細胞腫は、高血圧や頭痛、動悸、発汗過多などのカテコールアミン過剰症状を来します。

高血圧や頭痛は、実に90％近い褐色細胞腫の患者さんに認めるとされています。

症状があれば、αブロッカーやβブロッカーなどの降圧薬でのマネジメントが行われます。

パラガングリオーマに関しては、頭蓋底や頸部発症のそれは頚部リンパ節に転移し、頸部より下のそれは骨や肝臓、肺に転移するとされています。

骨への転移に関しては、疼痛を発生する場合があるので、アセトアミノフェンやNSAIDs（非ステロイド性抗炎症薬）、医療用麻薬などを用います。

肝臓も表面の被膜にまで腫瘍が進展すると肝被膜痛を起こすので、医療用麻薬などの使用適応です。

頚部リンパ節転移も疼痛の原因となりえます。対処法は上記の疼痛と同様です。

肺転移は呼吸困難を生じることがあり、これも医療用麻薬使用が適応となりえます。

いずれも医療用麻薬使用は、予後を縮める証拠がありませんので、症状が強ければ忌避せず用いることが重要となるでしょう。

頭頸部のパラガングリオーマは発生部位によって嗄声（声がすれ）、嚥下障害、発声障害や、耳鳴り、難聴等を起こすことがあります。

これらに関しては、一般的緩和策が奏効しないので、後述する腫瘍自体の治療が必要となります。

これらの病気は、腫瘍に対する治療も重要な緩和ケアとなります。

肝転移に関しては、肝動脈化学塞栓療法が本邦から多く報告されています。

海外では他に、ラジオ波焼灼療法等が用いられています。

また放射線核種標識ペプチド療法も行われていますが、日本では保険適応はありません。

分子標的薬（例えばスニチニブ等）に関しても、海外では研究されています。

まず希少がんである、ということ自体は、情報収集を図る上で難点になります。

一方で、希少がんである患者さんやご家族は、一般に、熱心に情報収集をする傾向があるのも事実であり、一概にそれが悪いとは言えません。

ただ保険適応の治療が限られていることなどは、経済的・心理的な苦痛となりうることでしょう。

腫瘍自体は、悪性度が非常に高いがんとは異なり、長期の生存例もあることが知られています。

どちらかと言えば、長期伴走型の腫瘍との付き合いが必要となるがん種であり、それに応じた心構えが重要となるでしょう。

患者さんが多いがんは、患者会などの整備も着々と進んでおり、同種のがんのノウハウがそこで得られやすいのが１つのメリットですが、それが難しいのが希少がんのケースでもあります。

病との付き合いを支援することも大切な緩和ケアの一環であり、話をし、相談し、助言を受ける場としての緩和ケア受診は意味もあると考えます。

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